SPOTLIGHT:
Anestesi
Tidig diagnos räddar liv
Malign hypertermikänslighet (MH) är ett ovanligt, ärftligt farmakogenetiskt tillstånd som triggas av vissa anestesiläkemedel och i värsta fall kan vara livshotande. Men med rätt beredskap och omedelbar behandling har patienten goda chanser att överleva.1
Malign hypertermikänslighet beror på en genetisk mutation och innebär att patientens metabolism ökar dramatiskt vid användning av halogenerade anestesigaser och/eller suxametonium. Studier tyder på att 25–50 av 100 000 personer kan vara predisponerade för MH och i Sverige inträffar varje år 10–15 misstänkta reaktioner under narkos.1, 2
Eftersom symtomen för en MH-reaktion inte är specifika, är det viktigt att vara uppmärksam på hela symtombilden. De första symtomen utvecklas ofta medan ett triggande läkemedel administreras, eller kort därefter. Till de initiala symtomen hör förhöjd koldioxidproduktion och ökad syreförbrukning, vilket i sin tur kan leda till takykardi och arytmier. Svettningar, generell muskelrigiditet, instabilt blodtryck och marmorerad hud är andra tidiga kliniska tecken på MH. I ett senare skede kan reaktionen leda till snabbt stigande kroppstemperatur och rhabdomylos med hyperkalemi, och slutligen till livshotande arytmier och multiorgansvikt.1
En MH-reaktion kan reverseras genom att omedelbart avbryta tillförseln av det triggande läkemedlet och ge motmedlet tills hjärtat och respirationssystemet stabiliseras. Eventuella symtom som hypertermi och hyperkalemi behöver också behandlas. Patienten bör övervakas minst 24 timmar efter sista symtom vid en misstänkt MH-re- aktion och därefter remitteras till specialist för eventuell vidare utredning.3, 4
Alla sjukhus och vårdinrättningar som använder inhalationsanestetika och/eller suxameton bör ha tydliga riktlinjer för hantering av MH och lagra minst 720 mg av motmedlet, vilket räcker till ca 30 minuters behandling av en fulminant reaktion. Tidig upptäckt diagnos och snabb behandling är nämligen helt avgörande för patientens chanser att överleva.2, 4 Tack vare upptäckten av motmedel, systematisk utredning av familjemedlemmar och förbättrad övervakning under narkos har dödligheten i MH minskat från över 70 % på 1960-talet, till under 5 % idag.4
Kommande aktiviteter
Upptäck mer och tidigare aktiviteter
Norgine utvecklar även material för vården med syfte att ge bättre kunskap inom olika terapiområden. Vi erbjuder material för vårdpersonal, patienter och anhöriga. Vill du veta mer fyll i formuläret så kontaktar vi dig.
- Svensk Förening för Anestesi och Intensivvård. Riktlinje Malign hypertermikänslighet. Antagen september 2024
- Hellblom A, Miller WP, Soller M, Samuelsson C. Malignant hyperthermia safety – A nationwide survey of publicly funded Swedish healthcare. Acta Anaesthesiol Scand. 2024;1-6.doi:10.1111/aas.14417
- Glahn K.P.E., Ellis F.R., Halsall P.J., Müller C.R., Snoeck M.M.J., Urwyler A., Wappler F. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. British Journal of Anaesthesia 105 (4): 417–20 (2010) doi:10.1093/bja/aeq243
- Region Skåne. Regional riktlinje för Malign hypertermikänslighet - akut och elektiv handläggning. Fastställd 2024-05-31
AGILUS® 120 mg pulver till injektionsvätska, lösning. Aktiva substanser: dantrolennatriumhemiheptahydrat. Hjälpämnen med känd effekt: varje injektionsflaska innehåller 3 530 mg hydroxipropylbetadex och 6,9 mg natrium. ATC kod: M03CA01. Indikation: I kombination med adekvata understödjande åtgärder är AGILUS® avsett för behandling av malign hypertermi hos vuxna och barn i alla åldrar. Kontraindikationer: Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne. Varningar och försiktighet: Användningen av AGILUS® vid hantering av malign hypertermisk kris är inte en ersättning för andra understödjande åtgärder. Olika former av understödjande åtgärder måste fortsätta, utifrån patientens behov. Försiktighet bör iakttas om hyperkalemi-symtom uppstår, eller i fall av redan existerande hyperkalemi, eftersom en ökning av serumkalium har visats i djurstudier som ett resultat av samtidig administrering av dantrolen och verapamil. Samtidig användning av AGILUS® och kalciumkanalblockerare rekommenderas inte. På grund av lösningens höga pH-värde (pH 9,5) måste extravaskulär injektion undvikas eftersom det kan leda till nekros i vävnader. På grund av risken för vaskulär ocklusion måste intraarteriella injektioner undvikas. Spill av lösningen på huden bör undvikas. Om lösningen kommer på huden måste den avlägsnas med tillräckligt med vatten. Leverskador kan uppstå under dantrolenbehandling. AGILUS® innehåller 3 530 mg hydroxipropylbetadex (ett cyklodextrin) i varje injektionsflaska. Hydroxipropylbetadex har associerats med ototoxicitet i djurstudier, och fall av hörselnedsättning har observerats i studier i andra kliniska miljöer. Fall av hörselskador har observerats vid exponeringsnivåer för hydroxipropylbetadex som är jämförbara med det högre intervallet av rekommenderade AGILUS®-doser. I de flesta fall har hörselskadan varit övergående och av lätt till lindrig svårighetsgrad. För patienter som kräver höga AGILUS®-doser (över 10 mg/kg) ska diagnosen omvärderas. Den potentiella risken för hörselnedsättning kan vara särskilt bekymmersam för patienter med ökad risk för hörselnedsättning. Exponeringen för hydroxipropylbetadex från AGILUS® förväntas vara högre hos patienter med nedsatt njurfunktion. Detta läkemedel innehåller 6,9 mg natrium per injektionsflaska, vilket motsvarar 0,345 % av Världshälsoorganisationens rekommenderade maximala dagliga intag av 2 g natrium för en vuxen. Interaktioner: Enstaka fallrapporter och djurstudier indikerar en interaktion mellan dantrolen och kalciumkanalblockerare, såsom verapamil och diltiazem, i form av hjärtsvikt. Samtidig användning av AGILUS® och kalciumkanalblockerare rekommenderas inte. Samtidig administrering av AGILUS® och icke-depolariserande muskelavslappnande medel, såsom vekuronium, kan förstärka deras effekt. Förpackningsstorlek: 6 injektionsflaskor. Rx. Innehavare av godkännande för försäljning: Norgine B.V. Antonio Vivaldistraat 150 1083HP Amsterdam Nederländerna. Kontakt: Norgine Sverige AB, www.norgine.se. Översyn av produktresumén: 2024-05.29. För fullständig produktinformation, dosering, varningar och försiktighet, biverkningar och pris, se www.fass.se. SE-EC-AGI-2400001
