SPOTLIGHT:
Anestesi
Tidlig diagnose redder liv
Malign hypertermi-følsomhet (MH) er en uvanlig, arvelig farmakogenetisk tilstand som utløses av enkelte anestesimidler og kan i verste fall være livstruende. Men med riktig beredskap og umiddelbar behandling har pasienten gode muligheter for å overleve.1
Malign hypertermi-følsomhet skyldes en genetisk mutasjon og innebærer at pasien-tens metabolisme øker dramatisk ved bruk av halogenerte anestesigasser og/eller suksametonium. Studier tyder på at mellom 25 til 50 personer per 100 000 kan være predisponerte for MH, og i Sverige intreffer det årlig mellom 10 og 15 tilfeller der det mistenkes reaksjoner under narkose.1, 2
Siden symptomene på en MH-reaksjon ikke er spesifikke, er det viktig å være oppmerksom på hele symptombildet. De første symptomene utvikles ofte mens et utløsende legemiddel blir gitt, eller kort tid etterpå. Blant de første symptomene er økt karbondioksidproduksjon og økt oksygenforbruk, som igjen kan føre til takykardi og arytmier. Svetting, generell muskelstivhet, ustabilt blodtrykk og marmorert hud er andre tidlige kliniske tegn på MH. I et senere stadium kan reaksjonen føre til raskt stigende kroppstemperatur og rabdomyolyse med hyperkalemi, og til slutt til livstruende arytmier og multiorgansvikt.1
En MH-reaksjon kan reverseres ved å umiddelbart stoppe tilførselen av det utløsende legemidlet og gi motmiddelet inntil hjertet og respirasjonssystemet stabiliseres. Eventuelle symptomer som hypertermi og hyperkalemi må også behandles. Pasienten bør overvåkes i minst 24 timer etter siste symptom ved en mistenkt MH-reaksjon og deretter henvises til spesialist for eventuell videre utredning.3, 4
Alle sykehus og helseinstitusjoner som bruker inhalasjonsanestetika og/eller suksametonium bør ha tydelige retningslinjer for håndtering av MH og ha minst 720 mg av motmiddelet på lager, som er nok til ca. 30 minutters behandling av en fulminant reaksjon. Tidlig oppdagelse, diagnose og rask behandling er helt avgjørende for pasientens muligheter til å overleve. Takket være oppdagelsen av motmiddel, systematisk utredning av familiemedlemmer og forbedret overvåkning under narkose har dødeligheten ved MH sunket fra over 70 % på 1960-tallet til under 5 % i dag.4
Kommende aktiviteter
Avsluttende aktiviteter
Norgine utvikler også materiell for helsevesenet med mål om å gi bedre kunnskap innen ulike behandlingsområder. Vi tilbyr materiell for helsepersonell, pasienter og pårørende.
Vil du vite mer, fyll ut skjemaet så kontakter vi deg.
- Svensk Förening för Anestesi och Intensivvård. Riktlinje Malign hypertermikänslighet. Antagen september 2024
- Hellblom A, Miller WP, Soller M, Samuelsson C. Malignant hyperthermia safety – A nationwide survey of publicly funded Swedish healthcare. Acta Anaesthesiol Scand. 2024;1-6.doi:10.1111/aas.14417
- Glahn K.P.E., Ellis F.R., Halsall P.J., Müller C.R., Snoeck M.M.J., Urwyler A., Wappler F. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. British Journal of Anaesthesia 105 (4): 417–20 (2010) doi:10.1093/bja/aeq243
- Region Skåne. Regional riktlinje för Malign hypertermikänslighet - akut och elektiv handläggning. Fastställd 2024-05-31
AGILUS® 120 mg pulver til injeksjonsvæske, oppløsning. Hvert hetteglass inneholder 120 mg dantrolennatriumhemineptahydrat. Hjelpestoffer. ATC nr.: M03CA01. Indikasjon: I kombinasjon med egnede støttetiltak er AGILUS® indisert for behandling av malign hypertermi hos voksne og barn i alle aldre. Dosering: Behandling med AGILUS® bør startes så snart det er mistanke om en malign hypertermi-krise. AGILUS® bør administreres raskt ved intravenøs injeksjon med en innledende dose på 2,5 mg/kg kroppsvekt for voksne og pediatriske pasienter. Så lenge de kliniske symptomene vedvarer, bør bolusinjeksjonen på 2,5 mg/kg gjentas hvert 10. minutt til fysiologiske og metabolske abnormiteter blir bedre. Hvis en kumulativ dose på 10 mg/kg eller mer vurderes, bør diagnosen malign hypertermi vurderes på nytt. Hvis et tilbakefall oppstår, bør AGILUS® administreres på nytt med en dose på 2,5 mg/kg hvert 10. minutt til tegnene på malign hypertermi går tilbake igjen. Spesielle pasientgrupper: Pediatrisk populasjon: Ingen dosejustering nødvendig. Nedsatt nyrefunksjon: Eksponering for hydroksypropylbetadeks fra AGILUS® forventes å være høyere hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon. Administrering: For intravenøs bruk. Hvert hetteglass skal klargjøres ved å tilsette 20 ml vann til injeksjonsvæsker og riste til løsningen er oppløst. Rekonstituert er AGILUS® en gul-oransje oppløsning med et totalvolum på 22,6 ml. Kontraindikasjoner: Overfølsomhet overfor virkestoffet eller overfor noen av hjelpestoffene. Advarsler og forsiktighetsregler: Forsiktighet bør utvises ved symptomer på hyperkalemi, eller ved eksisterende hyperkalemi, da det i dyrestudier er påvist en økning i serumkalium som følge av samtidig administrering av dantrolen og verapamil. Samtidig bruk av AGILUS® og kalsiumkanalblokkerе anbefales ikke. På grunn av oppløsningens høye pH-verdi (pH 9,5) må ekstravaskulær injeksjon unngås da det kan føre til vevsnekrose. På grunn av risikoen for vaskulær okklusjon må intraarterielle injeksjoner unngås. Søl av oppløsning på huden bør unngås. Dersom oppløsningen kommer på huden, må den fjernes med tilstrekkelig mengde vann. Leverskade kan oppstå under dantrolenbehandling. AGILUS® inneholder 3 530 mg hydroksypropylbetadeks (et syklodekstrin) i hvert hetteglass. Hydroksypropylbetadeks har blitt assosiert med ototoksisitet i dyrestudier, og tilfellet av nedsatt hørsel har blitt observert i studier i andre kliniske settinger. Den potensielle risikoen for nedsatt hørsel kan være spesielt bekymringsfull hos pasienter med økt risiko for hørselstap. Interaksjoner: Isolerte kasusrapporter og dyrestudier indikerer en interaksjon mellom dantrolen og kalsiumkanalblokkerе, som verapamil og diltiazem, i form av hjertesvikt. Samtidig bruk av AGILUS® og kalsiumkanalblokkerе anbefales ikke. Samtidig administrering av AGILUS® med ikke-depolariserende muskelavslappende midler, som vekuronium, kan forsterke effekten av disse. Graviditet, amming og fertilitet: Graviditet: Det er ingen eller begrensede data på bruk av dantrolen hos gravide kvinner. Dantrolen krysser morkaken og skal bare brukes under graviditet når den potensielle fordelen oppveier den potensielle risikoen for mor og barn. Det anbefales ingen informasjon om bruk av dantrolen under amming. I henhold til sikkerhetsprofilen kan en risiko for et spedbarn som ammes ikke utelukkes siden dantrolen skilles ut i morsmelk. Amming skal derfor opphøre ved behandling med AGILUS®. Fertilitet: Data om effekten av dantrolen på fertilitet hos mennesker er ikke tilgjengelig. Bivirkninger: Den hyppigst rapporterte bivirkningen ved intravenøs administrering av dantrolen, svakhet i skjelettmuskulaturen, er relatert til denne virkningsmekanismen. Ukjent frekvens: overfølsomhet, anafylaktisk reaksjon, hyperkalemi, svimmelhet, søvnighet, krampeанfall, dysartri, hodepine, nedsatt syn, hjertesvikt, bradykardi, takykardi, tromboflebitt, respirasjonssvik, respirasjonsdepresjon, magesmerter, kvalme, oppkast, gastrointestinal blødning, diaré, dysfagi, gulsokt, hepatitt, unormal leverfunksjon, leverskade med dødelig utgang, idiosynkratiske eller immunologiske reaksjoner, urtikaria, erytem, hypertrikose, muskelsvakhet, muskelfattigue, krystalluri. Uterushypotoni, fatigue, reaksjoner på injeksjonsstedet, asteni. Overdosering/forgiftning: Malign hypertermi er en nødsituasjon der rask injeksjon av en høy dose AGILUS® kan være nødvendig. Dantrolen virker muskelavslappende. Alvorlig muskelsvakhet med påfølgende respirasjonsdepresjon kan forekomme. Ved utilsiktet overdosering bør det derfor iverksettes symptomatiske og generelle støttetiltak. Verdien av dialyse ved overdosering med dantrolen er ikke kjent. Det finnes ingen spesifikk motgift mot dantrolen. Se også www.felleskatalogen.no. Innehaver av markedsføringstillatelsen: Norgine B.V., Antonio Vivaldistraat 150, 1083HP Amsterdam, Nederland. Basert på SPC godkjent av SLV: 29.05.2024. Reseptgruppe: C. Pakninger og priser: 6 hetteglass AGILUS® kr 33879,56 (per 2024). AGILUS® er rabattert i henhold til LIS 2024-1496 RHF. NO-EC-AGI-2400001
